8岁女孩小雅到药店买国产“伟哥”，面对药剂师疑惑的询问，她怯怯地答道，“这个药能治我的病。”小雅说自己吃这个药有5年了，这是她的救命药。
上面这一幕，出现在网络上一则浏览量超过800万次的视频中。随着视频被广泛传播，女孩小雅意外“走红”。原来，小雅自3岁起便被确诊为肺动脉高压（PAH），这是一种恶性程度高、目前仍无法根治的肺血管疾病，呼吸困难、气短、憋气、咳血是常见症状，随着患者肺部血管阻力的持续性升高，最终可导致心脏和呼吸衰竭， 小雅到药店买“伟哥”类药物，是因为这种药可用于治疗肺动脉高压。
肺动脉高压患者也被叫做“蓝嘴唇”，因为长期缺氧导致他们的嘴唇常常呈蓝紫色。特别在冬天，冷空气的吸入会带来胸口撕裂般的疼痛，使本就局促的呼吸更加困难，甚至每走几步就要停下来歇上好几分钟。
小雅的故事得到了多方关注。12月5日，在爱心企业白云山医药销售公司的援助下，小雅来到广州医科大学附属第一医院，接受中国工程院院士、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心主任钟南山及团队的会诊和病情评估。“小雅现在的情况是定量口服金戈枸橼酸西地那非片，再配合安立生坦，可以维持不错的效果，她也能像普通孩子一样上学读书了。”钟南山说。
12月5日，钟南山院士在广州医科大学附属第一医院为8岁肺动脉高压患者小雅检查
得到社会的帮助与关怀，小雅是幸运的，但她所在的群体中，还有数百万中国肺动脉高压患者，他们的冬天依然难捱。在今年5月5日“世界肺动脉高压日”上，中国医学科学院阜外医院血栓性疾病诊治中心主任荆志成曾公开表示，我国目前没有肺动脉高压准确的流行病学数据，但保守估计患者约有500万至800万，其中接受治疗的患者却只有一两万人。而如得不到有效治疗,患者平均存活年限仅2.8年。
发现即晚期 原因在于漏诊误诊难避免
“我从未想过‘肺动脉高压’这个没听过没见过的罕见病，会差点将我的太太从我的生命中夺走。一开始源自我们的大意，一口鲜血却未重视，直到咯血不断去就诊，却又被误诊为支气管扩张，导致情况日益加重……当我们终于确认了肺动脉高压这个病，同时却被告知可能只剩下两到三年的时间……”
上面的记录来自一位患者家属的日记。误诊、漏诊或求医无门使一些肺动脉高压患者耽误了治疗。据广州医科大学呼吸疾病国家重点实验室教授王健介绍，目前我国IPAH患者的5年生存率仅在大约为50%。其中，发病原因不明的特发性肺动脉高压（IPAH）在诊断与治疗方面都最为棘手。
小雅所患的就是IPAH，她的肺动脉平均压高达116mmHg，超出常人近六倍。小雅的母亲在接受媒体采访时回忆，当时带着女儿辗转了武汉、北京、郑州等多个城市后才终于确诊。
小雅的经历并非个例，钟南山也谈到，“大部分肺动脉高压患者一查出来，已经晚了，令人痛惜。”肺动脉高压公益组织爱稀客对全国3000余名肺动脉高压患者的一项统计发现，近90%的人经历过误诊或漏诊，且常常需要2～3年，看3～5个医生才能最终明确诊断。
近十年来，我国在肺动脉高压治疗方面的逐渐引入了靶向药物，对临床治疗和预后作用明显。根据中华医学会心血管病学分会肺血管病学组发布的《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》显示，2007 年以后，我国的肺动脉高压治疗逐步进入靶向药物时代。其中，特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压患者的1年、3年生存率分别由原来的68.0%、38.9%提高至92.1%、75.1%。
创新靶向药治疗有效 用得上却用不起
据王健介绍，在日本冈山县医学中心2014年的一项统计中，该中心IPAH患者10年生存率可达100%。这与日本的医疗保障水平比较高有关，更重要的是，早期治疗、规范治疗、联合用药是关键。
《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》显示，目前临床应用于治疗肺动脉高压的靶向药物有四大类，一是内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安立生坦、马昔腾坦；二是5型磷酸二酯酶抑制剂，如金戈西地那非，也就是俗称“伟哥”的一类药物；三是鸟苷酸环化酶激动剂，如利奥西呱；四是前列环素类药物，如依前列醇、贝前列素、伊洛前列素等。总体而言，靶向药物采取联合治疗比单药治疗效果更好。
肺动脉高压患者需终生服药。目前我国靶向药主要依赖进口，价格昂贵,且在大部分地区尚未纳入医保。据钟南山介绍，“联合用药每年花费大概需要20-30万，一个月1-2万，也可能更多，具体要看什么药，整体还是比较贵的。”
好消息是，近期，有其中三类靶向药进入了国家医保目录。根据国家医保局发布的相关通知，波生坦、马昔腾坦、利奥西呱和司来帕格4款肺动脉高压进口药被纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》乙类范围，且各地不得将谈判药品调出目录或调整限定支付范围。
这一政策被转发至一个肺动脉高压的千人病友群中，迅速引发了在线群成员的热烈回复。“多少人的希望！”“真的吗？终于等到你。”但在激动之余，也有患者依然在焦虑，“这些进口药物价格太贵了，加上各地具体的报销比例不同，最终可能还是买不起。”
西地那非与肺动脉高压治疗
面对用药困境，有肺动脉高压患者发现，国外治疗肺动脉高压的西地那非、他达拉非（俗称“伟哥”）一类靶向药物，在中国出现了相应的仿制药，金戈枸橼酸西地那非等仿制药的价格低于同类进口药。
西地那非最早在美国作为用于治疗心血管疾病而进入临床研究，但无意中被发现这种药对患者的性生活有改善，随后成为治疗男性勃起功能障碍（ED）的药物，也就是俗称的“伟哥”。
《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》指出，“西方国家已批准西地那非和他达拉非用于成人PAH的治疗。尽管我国暂无5型磷酸二酯酶抑制剂治疗PAH的适应证，但由于其疗效可靠、价格便宜，已成为我国PAH的一线治疗药物。” “西地那非作为特发性肺动脉高压的一线口服药物，治疗费用在目前的肺动脉高压药物里较为低廉。”广医一院教授刘春丽说，欧美和国内有大量临床研究结果证实，西地那非在改善多种类型肺动脉高压患者的临床症状及运动能力方面，有作用。
我国的首款“伟哥”类仿制药金戈枸橼酸西地那非在2014年上市。该药品经营企业广州白云山医药的董事长裴泽建接受采访时说，金戈刚上市时，销售人员反应有人甚至一次买10盒金戈，经了解后才知道，他们是用来治疗肺动脉高压，因为金戈价格远低于原研药。据了解，金戈25毫克，1粒十几元，如遇上各类援助和优惠，一个患者每月的费用在600元左右。
钟南山在12月7日举办的肺动脉高压羊城国际高峰论坛（2019）上谈到：“枸橼酸西地那非属于5型磷酸二酯酶抑制剂的一种，它可以舒缓肺部血管，利于血液循环，可以有效缓解肺动脉高压症状。并且25mg的剂量更适合该病，可大幅降低药费，减轻病人负担。”
而钟南山医学基金会、金戈研发方广州白云山医药等社会多方近年来均公开表示，正在推动这类药物在肺动脉高压治疗的研究和临床使用，让患者有更多的用药选择，用上更便宜的药。
“蓝嘴唇”的冬天难捱 需多方共同发力
其实，随着近年来“蓝嘴唇”得到越来越多的社会关注，肺动脉高压的治疗在许多方面释放出积极信号。
近日，钟南山基金会启动了价值100万元的肺动脉高压爱心援助项目，向经济困难且适合于服用西地那非的肺动脉高压患者，免费提供金戈枸橼酸西地那非。据该项目负责人告诉人民网，符合条件的患者可向钟南山基金会提交相关资料，通过审核后，可免费获得1年的金戈。自12月7日消息公布以来，报名电话已经被“打爆”。
而早在2009年，众多肺动脉高压患者、家属、医生及爱心人士于自发组建了民间公益组织爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心，在全国开展肺动脉高压的医疗咨询、心理疏导、专业研究、慈善援助等工作，为肺动脉高压患者提供支持和帮助。
一方面，慈善机构、企业、民间公益组织等力量开始向肺动脉高压患者伸出援手。另一方面，肺动脉高压的治疗逐渐被医疗机构所重视，临床医学研究者也在积极探索新的诊疗手段和方法，不断提高治疗水平。
据中华医学会统计，2007年，我国只有一两家肺血管疾病专科诊治中心，而到2018年，全国陆续发展建设了数十家肺高血压专科临床诊治中心，越来越多的心血管内科、呼吸内科、风湿免疫内科、心血管外科以及儿科医生投入到肺血管疾病的诊治工作中。
例如，复旦大学附属中山医院每周开设肺动脉高压专病门诊和多学科门诊（MDT）。该医院心内科主任、中国科学院院士葛均波及其团队还推出了专门为肺动脉高压患者设计的《心脏康复操》，这套康复操可以帮助肺动脉高压患者消除顾虑、走出“不敢动”的误区，通过适度、规律的有氧运动来强身健体。
另据钟南山介绍，国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、广州医科大学附属第一医院近年来也在肺动脉高压的诊疗技术方面有所突破，开始采用光学相干层析成像技术介入肺动脉高压的治疗。这一技术原来用在冠状动脉的检测，是将一个很细的导管进到心脏的冠状动脉，了解动脉硬块的斑块。而目前被应用到肺血管里，来了解到周围的肺小动脉有没有血栓，进而用于肺动脉高压的鉴别诊断和针对性治疗。他们还发现了一些中药可以用于肺动脉高压治疗。
“蓝嘴唇”们的冬天虽然难捱，但春天总会到来。正如钟南山在白云山金戈爱心捐助项目启动活动中所呼吁的：“慢阻肺经过30年的发展，已经从过去的无药可治，变为现在的早期干预就能良好地控制。肺动脉高压患者要始终抱有希望，政府、医学研究界、企业、媒体等社会各方也应当共同关注这一人群，一起努力为他们带去希望。”
,关注百万肺动脉高压人群&a碑文怎么写 mp;nbsp;拯救“蓝嘴唇”的冬天相关：
张家港市第一人民医院：做服务百姓的“健康守门人” 不久前，一台跨医院联合会诊手术正在张家港市第一人民医院的手术室中紧张进行。接受手术的患者李大妈，今年已经78岁了，因严重冠脉缺血导致急性左心衰、心源性休克急诊入院，生命危在旦夕。张家港市第一人民医院通过邀请南京市第一医院知名专家进行联合会诊的方式，为患者实行冠脉内旋磨术这一国际领先的医疗技术。通过手术，及时地打通了患者长期闭塞及严重钙化的血管，进一步植入冠脉支架，使手术成功完成。 张家港市隶属..
脾胃不好有口臭，试试莱菔子食疗方 脾胃不好，容易腹胀、腹痛、没胃口，甚至有口臭。广州中医药大学第一附属医院药学部陈慕媛主管中药师推荐了两款莱菔子食疗方。 莱菔子就是萝卜子，莱菔子是药材，归肺、脾、胃经，具有消食除胀，降气化痰。用于脘腹胀痛、宿食积滞、大便秘结、泻痢等。生莱菔子研汁内服催吐痰食，与醋同研外用解毒消肿；炒莱菔子单味或配伍，内服降气通便，豁痰宁神。 提醒：气虚无食积，痰滞者慎用；不宜与人参同用。 食疗方推荐 【炒..
云南昭通一工作车辆发生交通事故 已致2人遇难2人重伤 中新网昆明12月11日电 中共云南省委宣传部官方微信11日发布消息：当日上午，云南省昭通市彝良县一开展学生就学意愿调查及控辍保学工作车辆发生交通事故，已致2人遇难2人重伤。 通报称，11日上午，彝良县洛泽河镇4人驾驶一辆越野车，到洛泽河镇发路村罐子窑开展学生就学意愿调查及控辍保学工作。9时55分许，车辆行至洛泽河镇发路村黄泥巴大漆树路段时，翻下400米斜坡，造成其中2人当场死亡，另外2人受重伤。 目前..
这两封“隔空”感谢信，看哭了！ 12月5日13点左右，广东佛山高明区凌云山发生山火。据官方通报，大火经扑救队员连续四日奋力扑救，外线明火大约于8日18时30分基本被扑灭。 就在当晚，一户村民家的两封“隔空”感谢信，让无数网友泪目。 “亲爱的战士们，辛苦你们了！” 8日下午6时，武警佛山支队官兵在石洲执行救火任务时，发现这里的村民已经基本转移。 而在一间平房里，武警官兵们看到了一张纸条：“亲爱的战士们，厨房有生姜红糖水，..
苦寻30多天 浙江临海民警助离家5年流浪汉回家 中新网台州12月11日电(记者 范宇斌 通讯员 叶明銮)从浙江台州到江苏海安有600多公里的路程。然而，对于迷失他乡的流浪汉孙某平来说，这600多公里的归家之路却是那么遥远，远得让他“走”了近五年。11日，记者从浙江省临海市公安局获悉，孙某平流浪至临海杜桥时，碰到了细心的社区民警和好心人，经过一个多月的不懈努力，终于帮他找到了远方的家，回到了亲人身边。 11月3日，临海市公安局杜桥派出所社区民警罗小华到..
今天的头条，属于他！ 今天是2019年12月11日 一位享誉世界的科学家 诞辰108周年的纪念日 当中国人的导弹冲上云霄 当我们自己的飞船在太空航行 这些让国人心潮澎湃的时刻 都与他有着千丝万缕的关联 他就是中国航天事业的奠基人钱学森 钱学森(资料图) 1911年12月11日 钱学森出生在上海 18岁时他考入交通大学机械工程系 在大学里 钱学森始终是一个成绩出众 极具天赋的学生 ..
杭州萧山公安面向社会推签证服务 系浙江首创 中新网杭州12月11日电(张斌)11日，杭州萧山签证咨询·代受理服务中心正式上线，可为民众、企业提供签证咨询和代办理服务。这项服务由杭州市公安局萧山区分局试点推出，系浙江全省首创。 民众正在咨询办理签证。 张斌 摄 杭州市公安局萧山区分局出入境管理大队大队长高小燕介绍，民众、企业可通过电话和微信小程序等线上形式提前预约咨询办理。服务中心可帮助民众、企业代办理日本等8个亚洲国家的签证服务，线上线..
浙江漩门湾湿地雁鸭类首获“全球身份证” 监测种群迁徙 中新网台州12月11日电(记者 范宇斌)11日记者获悉，浙江省玉环市漩门湾国家湿地公园内，一批雁鸭类候鸟拥有了“全球身份证”——鸟类环志，以监测它们的种群迁徙变化、生活习性等，这是该湿地雁鸭类候鸟首次被环志。 据悉，鸟类环志是指世界上用来研究候鸟迁徙动态及其规律的一种重要手段。即在鸟类集中的地点(繁殖地、越冬地或迁徙中途停歇地)捕捉鸟类，将带有国家环志中心通讯地址和惟一编号的特殊金属环或彩色塑料..
徐璐素颜近照曝光，独自逛街购物，身姿纤细状态好12月11日，徐璐发文称：“新的开始，每个人的一生都要经历很多次的分别，而这些也让我们学会了成长，感悟到不一样的人生！只想说感恩，谢谢，我会成为那个更好的自己。”同时附上了自己的两张照片。此文引起不少网友的猜测，是不是在暗示与张铭恩分手了？有媒体就此分别求证徐璐及张铭恩方工作人员，均未得到回复。之后又有粉丝说可能是戏杀青了，和角色告别有感而发。近日，长春国贸看到正在法国拍戏的徐璐现身巴黎某商场购物。..
这次被骂真不冤…“每个人都拥有一次被原谅的权利。”朱丹可能需要两次，至少。昨晚的某颁奖典礼：“好，恭喜赵立农！”“赵立农你获得的这个是年度商业价值艺人...”赵立农...是谁？我只知道这里有个叫“陈立农”的小伙子很尴尬。毕竟活了19年，第一次被人当众改了姓。新人，不熟，都可以理解，但照着台本读还能把名字念错...朱丹老师这个歉道的一点也不冤：“谢谢你在舞台上的包容。”陈立农是很“包容”了，接过话筒也没有纠正她，将错就错说..